Заячья губа — причины возникновения патологии у плода, проведение операции по коррекции

Такой врождённый дефект у ребенка, как заячья губа, операция может исправить так, что не останется и следа. Лечение можно начинать с 3-х месяцев после рождения. Медики рекомендуют обратиться к хирургу и выполнить операцию на заячью губу еще до того, как малышу исполнится год. В любом случае, желательно, чтобы оперативное вмешательство и восстановительный период после него закончились к тому времени, как ребенок пойдет в школу. Это позволит малышу избежать психологических травм от собственной внешности и без труда адаптироваться в школе.

Содержание

Заячья губа, операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта

Выбор техники оперативного вмешательства зависит от классификации дефекта. Расщелина на губе может быть односторонней или двусторонней, симметричной либо не симметричной.

Существуют такие виды операций заячьей губы:

  • хейлопластика – метод позволяет откорректировать губу. Применяется при незначительном и неполном дефекте;
  • ринохейлопластика – помогает исправить дефекты не только губы, но и носа, а также мышц. Способ применяется для возвращения полной привлекательности лицу и позволяет восстановить все функции носа и рта;
  • ринохейлогнатопластика – позволяет исправить деформации костных тканей, хрящей, слизистых оболочек, челюсть, нос, губу.

В каком возрасте делать операцию на заячью губу?

Это вопрос, волнующий многих родителей. Хирурги рекомендуют обратиться к ним за помощью, когда ребенку будет 4-6 месяцев. Неглубокие нарушения очень быстро убираются хирургом, поэтому родителям не стоит паниковать и переживать. Если у малыша присутствует заячья губа — операция позволит быстро и навсегда ликвидировать врождённый дефект.

Исправление дефекта с помощью хейлопластики

Хейлопластика помогает восстановить целостность губной ткани. Подготовка к операции включает сдачу общих клинических анализов крови, мочи, ЭКГ. Обязательным исследованием перед операцией является проведение томографического исследования нужной зоны губы и носа.

Метод позволяет изменить форму губ и устранить их врождённую деформацию. Хирургическая пластика корректирует губной контур, ликвидирует асимметрию губы. Также возможно поднятие уголков губ и уменьшение расстояния от области носа до верхней губы.

Операция проводится под общим наркозом или под местной анестезией. Длится вмешательство хирурга не более 3-х часов. Пациент пребывает в стационаре около 2-3-х дней. Метод включает нанесение разрезов по контуру губ. Проводится коррекция верхней губы по методу Булхорн, когда иссекается небольшой участок кожи. Хирург фиксирует мягкие ткани по направлению к надкостнице. Затем надрез аккуратно сшивается. Можно увидеть на фото, как выглядит заячья губа до и после операции.

Устранение заячьей губы с помощью ринохейлогнатопластики

Ринохейлогнатопластика – метод, применяемый при наличии симметричных двухсторонних расщелин губы. Коррекция позволяет устранить смещение межчелюстных костей спереди и дефекты нёба. Хирург удлиняет перегородку носа с помощью кожи губы и тканей хряща. Проводится одномоментная пластика верхней губы. Костная пластика выполняется с помощью трансплантатов.

Операция проводится с эндотрахеальным обезболиванием. Оптимальный возраст для выполнения данного вида коррекции – 6 месяцев. Этот вид оперативного вмешательства может выполняться в два этапа, если расщелины слишком широкие. Хирурги могут отложить костную пластику до наступления семилетнего возраста.

Пластическая операция заячьей губы осуществляется с помощью разреза на центральном участке верхней губы. Разрезы выполняются вдоль слизистой оболочки по краю губы. Основание внутреннего хряща не затрагиваются. Слизистая оболочка опрокидывается в сторону расщелины губы. Существуют и другие хирургические техники, которые позволяют устранить дефект.

Метод ринохейлопластики

Ринохейлопластика – более сложный вид хирургического вмешательства. Она включает смещение хрящей и устраняет дисфункцию верхних ротовых мышц. Подобная операция по исправлению заячьей губы показана при тяжелой форме порока. Вмешательство устраняет:

  • расщелины верхней губы;
  • дефекты нёба;
  • патологии альвеолярного отростка.

При полной расщелине может присутствовать деформация носа. Костная пластика позволяет устранить патологию.

Операция проводится по технике Лимберга, когда не отсекается верхний пучок, прикрепленный к основанию носовых крыльев. Также применятся метод Милларда, который включает пластику верхней губы и коррекцию хрящей носа. Выбор метода зависит от вида дефекта.

Неблагоприятные последствия

После проведения оперативного вмешательства в некоторых случаях развиваются осложнения. Со временем у ребенка могут появиться:

  • утрата обоняния;
  • атрофический ринит;
  • затруднённое носовое дыхание;
  • пигментация кожи;
  • рубцы;
  • носовые кровотечения.

Чтобы избежать осложнений, хирургическая коррекция заячьей губы должна проводиться опытным квалифицированным хирургом.

Когда есть у новорожденных заячья губа, операция помогает устранить дефект. Осложнения от операции возникают крайне редко. Не следует бояться хирургического вмешательства и обрекать ребенка на психологические трудности в дальнейшем из-за наличия дефекта.

Когда операция на расщелине губы невозможна

Существуют определённые противопоказания к проведению оперативного вмешательства. К ним относятся:

  • онкологические болезни;
  • сердечно-сосудистые нарушения;
  • болезнь бронхов;
  • психические отклонения;
  • родовая травма;
  • порок сердца;
  • наличие инфекции;
  • желтуха.

Восстановительный период после операции длится более месяца. За этот период заживают и затягиваются рубцы на губе. Через три месяца на губах полностью спадает отечность после хирургического вмешательства. Во время реабилитации следует придерживаться всех врачебных рекомендаций. Своевременная коррекция позволяет ребенку легче адаптироваться в социуме и не чувствовать себя ущербным.

Заячья губа у детей: операция, причины, лечение

Заячьей губой называется врожденный дефект развития костей лицевого черепа, когда в верхней губе ребенка отмечается щель, через которую может хорошо просматриваться полость рта; расщелина может вести и в полость носа. Наблюдаться такой дефект может с одной, двух сторон или над тем местом, где должна быть середина губы. Зачастую заячья губа, или, как принято говорить, расщелина верхней губы, сочетается с незаращением нёба – «волчьей пастью», но в каждом пятом случае сочетается с более тяжелыми пороками развития.

Возникать заячья губа может вследствие большого количества причин. В некоторых случаях – это дефект генов, который может передаваться по наследству, но зачастую – это повреждающие факторы, подействовавшие на плод в период формирования его лица. Патология не является опасной для жизни, но приводит к нарушению питания, речи, слуха. Это – причина частых инфекций уха, неправильного роста и кариеса зубов.

Заболевание в разных регионах встречается с разной частотой: в лучшем случае это 1 младенец из 2500, но иногда – и 2 ребенка из 1000. Чаще страдают мальчики. Лечение – только операция, которая проводится в возрасте 3-6 месяцев ребенка. После операции по устранению заячьей губы проводятся реабилитационные мероприятия: занятия с логопедом, стоматологом, педиатром. Они должны полностью закончиться к 6 годам жизни, чтобы не осложнять ребенку привыкание к социуму.

Почему возникает расщелина верхней губы, какими опасностями грозит, а также какие условия нужны для проведения операции, читайте далее.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

  • внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
  • внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
  • средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

  • 1 носолобный отросток;
  • 2 верхнечелюстных;
  • 2 нижнечелюстных.
Это интересно:  Должностная инструкция ведущего бухгалтера по расчету заработной платы 2019

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Причины возникновения расщелины губы

Причины, вследствие которых возникает заячья губа, отличаются многообразием, вследствие чего их разделяют на группы:

  1. Генетические предпосылки. Считается, что основной ген, который вызывает развитие этого заболевания, называется TBX-22. Также это могут сделать и множество других генов: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 и другие. Если один родитель имеет расщелину губы, вероятность, что он передаст это заболевание ребенку, составляет всего 7%.
  2. Вредные химические воздействия на материнский организм в I триместре (на них приходится 22,8% случаев). Это:
    • курение;
    • алкоголь;
    • наркомания;
    • прием лекарств: противосудорожных, понижающих артериальное давление, гормональных лекарств, препаратов, содержащих натрий, салицилатов, инсулина;
    • воздействие пестицидов, свинца, паров ртути, инсектицидов, фосфорорганических веществ, вредных экологических факторов, эпоксидов, мышьяка, бензолов;
    • прием в пищу добавок: тетразин, цикломат натрия, ароматические углеводороды.
  3. Вредные биологические воздействия на организм развивающегося плода в первые 11 недель его формирования (на этот фактор приходится 5% причин):
    • вирусные заболевания: ОРВИ (особенно если при этом повышается температура), герпес, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит, ветряная оспа;
    • заболевания, вызванные некоторыми простейшими микроорганизмами, например, токсолазмоз или малярия;
    • инфекции, которые женщина «приобрела» половым путем: хламидиоз, гонорею, сифилис.
  4. Физические воздействия на беременную женщину (2% причин):
    • травмы (особенно удар по нижней трети живота),
    • перемерзание,
    • радиационные воздействия,
    • вибрация на производстве, где работает беременная,
    • перегревание на производстве (горячий цех, прачечная), в бане, сауне,
    • опухоли матки (в основном, миома), которые мешают плоду нормально развиваться,
    • многоплодная беременность,
    • спайки или «ниточки», которые образованы из плодовых оболочек.
  5. Стрессовые факторы, из-за которых в крови повышается уровень адреналина, и это оказывает тератогенное (уродующее) действие на плод: ссоры, испуг, переутомление.
  6. Если эта беременность произошла после 40 лет, особенно если до этого женщина вела не самый «праведный» образ жизни.
  7. Недостаточное или несбалансированное питание беременной женщины, когда в рационе не хватает белков, фолиевой кислоты, цинка, марганца, меди или, наоборот, много витамина A.
  8. Ожирение у матери.
  9. Анемия (малое количество гемоглобина) у матери, по поводу которого она не получала лечения.
  10. Заболевания сердечно-сосудистой системы у матери.
  11. Тяжело протекающий токсикоз.
  12. Угроза выкидыша или маточное кровотечение во время беременности.
  13. Сахарный диабет.

Челюстно-лицевые хирурги проводили многочисленные исследования, которые доказали, что заячья губа только в 10-15% является заболеванием наследственным. Остальные 80-85% приходится на то, что воздействие на плод произошло сразу с нескольких сторон, при этом, возможно, он был генетически предрасположен к развитию именно этого дефекта лица.

Этот дефект не всегда возникает изолированно: в некоторых случаях заячья губа – только один из множественных пороков, которые формируются у ребенка во внутриутробном периоде. Это:

  • синдром Ван дер Вуда, причина которого – особое изменение гена IRF4. Это наиболее частое заболевание, при котором возникает заячья губа и волчья пасть. Он характеризуется появлением щелей в губе, нёбе совместно с развитием ямок на одной или обеих губах;
  • синдром Лойса-Дитца, при котором у ребенка не только имеется заячья губа, но и повреждение нёба, и раздвоенный язычок, и большое расстояние между глазами, и аневризма аорты;
  • синдром Стиклера, при котором развивается расщелина и губы, и неба, а также близорукость и боли в суставах;
  • синдром Хардикар, при котором имеется сочетание волчьей пасти, заячьей губы с нарушением проходимости кишечника, гидронефрозом почки.

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

  • в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
  • если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
  • зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
  • нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
  • возникают проблемы со слухом;
  • часто бывают отиты;
  • расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Вид Подвид Что означает
Односторонняя заячья губа Полная Расщелина идет от губы к носу
Неполная Расщелина затрагивает только губу
Скрытая Расщеплены только мышцы, а слизистая и кожа над ними не изменена
Двусторонняя заячья губа Полная Дефект идет от губы до носа
Неполная Дефект находится только в пределах слизистой губы
Симметричная Дефект одинаков с двух сторон
Асимметричная Расщелина с одной стороны больше, с другой – меньше

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Симптомы

Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:

  • дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
  • он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
  • может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
  • через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.

Диагностика

Диагноз «заячья губа» у детей ставится после рождения – на основании одного только внешнего осмотра. Параллельно проводится осмотр ЛОР-врача – для выяснения, есть ли дефект в полости носа, на твердом или мягком нёбе.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

  • кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
  • кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
  • промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Лечение

Заячья губа до и после операции

Устранить заячью губу поможет только операция. Ее рекомендуют выполнить до года, а лучше – с 3 по 6 месяца после рождения. Если это невозможно, можно выполнить ее и позже – главное, чтобы все лечение маленького пациента, включая дальнейшие послеоперационные реабилитационные мероприятия (занятия с логопедом, ношение ортодонтических приспособлений) закончились к 6 годам.

Хирурги Масгрейв и Вилельмессен, усовершенствовавшие операционные вмешательства для коррекции заячьей губы еще в 1969 году, ввели «правило 10-ти», при котором операция возможна:

  1. ребенку должно быть не меньше 10 недель от роду;
  2. вес малыша не должен быть меньше 10 фунтов (4,5 кг);
  3. гемоглобин в его крови не должен быть менее 10 г/дл (то есть не менее 100 г/л).

В нашей стране операции по устранению расщелины губы обычно проводятся в 6 месяцев и позже. Сюда добавлены такие условия, как: достаточная прибавка в весе ребенка, отсутствие патологии кишечника, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Предоперационный период

До того, как приступить к операции, ребенку нужно получать питание. Как кормить новорожденного с таким пороком, зависит от вида и степени дефекта.

Так, если расщелина неполная и односторонняя, можно будет кормить и грудью (оптимально), и из бутылочки, удерживая при этом ребенка не в лежачем положении, а полусидя или вертикально («солдатиком»).

Если дефекты глубокие, но твердое нёбо не задето, придется отказаться от кормления именно грудью в пользу специальных сосок (их выпускают, например, фирмы NUK и Avent), которые надевают на бутылочку, в которую налита смесь или грудное молоко. Эту соску нужно продвигать как можно дальше в рот ребенка, к корню его языка. Если ребенок не может сосать из-за маленького отверстия в этой соске, его можно расширить с помощью толстой иглы, предварительно обеззараженной с помощью огня.

Если же заячья губа сочетается с расщелиной нёба, то кормить можно только через зонд. Его устанавливают в нос в условиях детской больницы или роддома, после чего мать должна научиться правильно им пользоваться.

Рекомендуется хотя бы в предоперационном периоде максимально кормить ребенка грудным молоком, если у него нет недостаточности ферментов или других противопоказаний. Только женское молоко содержит нужные вещества для становления иммунитета, пищеварения и остальных процессов, происходящих в организме ребенка.

Операция

Для коррекции расщелины губы может быть выполнена 1 из трех видов операции.

Хейлопластика

Это вмешательство проводится, когда расщелина есть только в губе. Может использоваться одна из трех методик выполнения этой операции. Ее выбор зависит от формы губной расщелины:

  1. Метод треугольного лоскута. При этом из тканей поврежденной губы создается треугольник, который устанавливается так, чтобы удлинить ткани губы и сделать их симметричными. В результате этого вмешательства формируется поперечный рубец между ртом и носом.
  2. Метод с формированием четырехугольного лоскута. Он применяется, когда расщелина сильно выражена.
  3. Линейный метод. Он подходит для коррекции небольших дефектов губы, так как не позволяет восполнить значительные дефициты тканей.

Если губа расщеплена с двух сторон, то хейлопластику выполняют или в качестве первого этапа операции, после чего вторым этапом исправляют дефект носа, или применяют сразу ринохейлопластику.

Вот как заячья губа выглядела до и после хейлопластики:

Ринохейлопластика

Это вмешательство подразумевает коррекцию полной расщелины губы, когда при этом пострадали хрящи носа и мышцы ротовой полости. В этом случае хрящи носа освобождаются от кожи и подкожной ткани, их устанавливают в правильное положение и фиксируют. После этого сшиваются ткани верхней губы. Через время, если дефект был значительный, может понадобиться повторная операция.

Операция заканчивается установкой тампона в носовой ход. Это ватно-марлевое приспособление позволит препятствовать попаданию в нос пищи, а также – сужению носовых ходов. На 2-3 сутки тампон извлекается, и взамен устанавливается полихлорвиниловая (ПХВ) трубочка, цель которой – профилактика сужения носа и деформации его крыльев.

Ринохейлогнатопластика

Это вмешательство применяется для воссоздания правильного положения губы, носовых хрящей и твердого нёба. Вмешательство сложное, травматичное. После него могут некоторое время во рту стоять тампоны, различные ПХВ- и пластиковые фиксаторы.

Она проводится в три этапа:

  1. В стационаре – сразу после операции. Здесь проводят обезболивание, профилактику нагноения травмированных тканей, кормление и коррекцию водно-солевого баланса. На лицо ребенка надевается специальное приспособление, которое будет препятствовать расхождению швов при движении губ. На ручки малыша может надеваться шина на 3 недели, которая будет препятствовать расчесывание и повреждение им швов.
  2. С помощью специалистов поликлиники. Этот этап начинается сразу после выписки, когда мама должна прийти с ребенком к участковому терапевту по месту жительства, и он напишет, к каким специалистам и как часто нужно будет ходить, какие физиотерапевтические процедуры посещать и какие таблетки принимать.
    На поликлиническом этапе проводятся:

  • Работа с логопедом – если последствия оперативного вмешательства для речи невозможно устранить до 3 лет. Тогда становлением речи малыша должен заниматься логопед, и завершить эти занятия нужно до 6 лет, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.
  • Лечение у ортодонта для коррекции прикуса. Оно заключается в ношении различных брекетов, кап или пластинок. Метод зависит от конкретной ситуации и финансовых возможностей семьи.
  • Лечение у сурдолога, если ребенок имеет проблемы со слухом.
  • Дома, когда занятия с ребенком проводятся с меньшей интенсивностью, периодически посещаются ЛОР, стоматолог-ортодонт и стоматолог-терапевт, логопед.
  • До полного устранения нарушений речеобразования, прикуса, со стороны дыхательной и пищеварительной систем ребенку устанавливается инвалидность.

    Если послеоперационный рубец получился некрасивым, его можно корректировать с помощью лазерного луча. Также впоследствии могут выполняться дополнительные корректирующие вмешательства для устранения неровностей улыбки.

    Заячья губа — причины возникновения патологии у плода, проведение операции по коррекции

    Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

    Что такое заячья губа

    Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

    Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

    Передается ли по наследству

    Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

    Как выглядит заячья губа у человека

    Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

    В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

    Причины возникновения

    «Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся:

    • Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
    • Алкоголь и курение.
    • Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
    • Генетические нарушения.
    • Плохая экология.
    • Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
    • Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

    Классификация

    В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

    • односторонняя и двусторонняя;
    • изолированная;
    • полная;
    • частичная;
    • с дефектом на одной губе;
    • легкой формы;
    • тяжелой формы.

    Чем опасно заболевание

    Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

    Диагностика

    В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

    Хирургическая коррекция

    В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

    Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

    К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

    Хейлопластика

    Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

    • Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
    • Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
    • Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

    Ринохейлопластика

    Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

    Ринохейлогнатопластика

    Эта операция иногда проводится вместе с хейлопластикой и применяется, если расщелина губы соседствует с волчьей пастью. В процессе лечения пациента проводится отслоение слизистой с краев щели, благодаря чему восстанавливается носовое отверстие возле альвеолярного отростка. Операция затрагивает носовую полость, часто касается носовых хрящей. Чтобы устранить дефект челюсти, применяется материал надкостницы, который берут с голени. В дальнейшем ребенку потребуется посещение ортодонта.

    Фото заячьей губы

    Видео

    Врач-неонатолог расскажет о самых главных причинах развития заячьей губы

    Основное проявление дефекта эстетическое, при этом общее развитие детей, как правило, не страдает. Однако возможны проблемы с приёмом пищи и с дальнейшим развитием речи. Лечат заячью губу только хирургически. Успех от лечения напрямую зависит от выраженности дефекта, а также от возраста ребёнка. Из этого следует, что чем раньше родители предпримут необходимые меры, тем выше будут шансы на благополучный исход как для физического, так и для психологического развития малыша.

    Заячья губа (или хейлосхизис) – это врождённый порок развития, образованный во внутриутробном периоде несросшимися тканями верхней челюсти и носовой полости, характеризующийся образованием расщелины верхней губы.

    Расщелина может быть различных размеров, зачастую через неё можно даже увидеть ротовую полость. Её глубина в некоторых случаях настолько значительна, что она может достигать даже носовой полости.

    Статистика

    Заячья губа у детей является одним из самых распространённых и частых врождённых пороков. С этой аномалией рождается один из 1000 новорождённых малышей. Отмечено, что с расщелиной губы чаще всего рождаются мальчики. Также наблюдается, что в большинстве случаев она левосторонняя. Помимо того, существует некоторая зависимость частоты распространения данного дефекта от расы. Так, например, у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще по сравнению со светлокожими людьми. А для негроидной расы формирование аномалии характерно практически для половины всех новорождённых.

    На сегодняшний день отмечается тенденция к увеличению числа детей, рождающихся с такой патологией. Несомненно, этот факт можно связать с ухудшением экологии, а также с появлением немалого количества факторов, которые, так или иначе, влияют на формирование врождённых аномалий в целом. К примеру, в Республике Беларусь, где почти каждый пятый житель пострадал в результате Чернобыльской аварии, ежегодно наблюдается увеличение количества новорождённых с заячьей губой.

    Анатомия лица

    Губы — кожно-мышечные образования, которые расположены вокруг входа в ротовую полость на передних поверхностях челюстей. Они делятся на верхнюю и нижнюю, а вместе образуют ротовую щель.

    Губы образуются несколькими слоями:

    • кожный — сквозь него просвечиваются многочисленные подкожные кровеносные сосуды, придавая губам розовый цвет;
    • рыхлый соединительнотканный — в нём находится большое количество сосудистых сплетений, сальных желез и нервных волокон;
    • мышечный — он преимущественно представлен круговой мышцей рта, при сокращении различных частей её волокон губы могут смыкаться, прижиматься к зубам и выдвигаться вперёд, а также при сокращении волокон открывается ротовая щель; к этому слою также относятся некоторые мимические мышцы, с помощью которых губы могут менять положение, выражая тем самым различные человеческие эмоции и чувства;
    • слизистый – он выстилает внутреннюю поверхность губ и на их наружной поверхности переходит в кожный слой. Зона этого перехода называется каймой губы, которая, в свою очередь, из-за сильно просвечивающихся сосудов имеет ярко-красную окраску. На поверхность этого слоя выходит большое количество выводных протоков слюнных желёз верхней губы.

    Верхняя челюсть — достаточно массивная парная кость, которая участвует в формировании ротовой полости, носа и глазниц. Её передняя поверхность прикрывается верхней губой. Тело верхней челюсти представлено полой костью с довольно большой воздухоносной пазухой, которая называется верхнечелюстной (или гайморовой). Она имеет связь с полостью носа через широкое отверстие.

    В верхней челюсти выделяют также четыре костных отростка:

    • лобный — участвует в формировании носовой полости, срастаясь с лобной костью;
    • нёбный – принимает участие в формировании твёрдого нёба;
    • альвеолярный — снабжён зубными ячейками, предназначенными для прикрепления восьми зубов;
    • скуловой — срастается со скуловой костью.

    Внутриутробное развитие лица

    Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

    На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

    В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

    • срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
    • поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
    • косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

    Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

    Заячья губа. Причины возникновения